Важная информация
Мы в социальных сетях
Всемирный день гемофилии
17 апреля отмечается Всемирный день гемофилии. Эта дата была учреждена по инициативе Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) и Всемирной федерации гемофилии (ВФГ) с целью повышения осведомленности об этом редком и опасном заболевании. Всемирный день гемофилии призван привлечь внимание общественности, работников здравоохранения к проблемам, с которыми сталкиваются больные гемофилией, повысить их осведомленность об этом наследственном заболевании, связанном с нарушением процессов свертывания крови и сделать все возможное для улучшения качества медицинской помощи, которая оказывается этим больным.
Термин «гемофилия» был предложен в 1828 году и происходит от греческих слов «haima» — кровь и «philia» — склонность, то есть, «склонность к кровотечениям».
Гемофилия – несвертываемость крови. Одно из тяжелейших генетических заболеваний, вызвано врожденным отсутствием в крови факторов свертывания IIIV и IX. В половине случаев заболевание имеет семейный характер. Вследствие генетического механизма это заболевание поражает только мужчин. Женщины являются носителями гена гемофилии. Каждый родившийся у этой женщины мальчик имеет на 50% шанс стать больным. Болезнь проявляется частыми кровоизлияниями в суставы, мышцы и внутренние органы. Кровоизлияние в жизненно важные органы может привести к смерти больного, а частые кровоизлияния в суставы приводят к их необратимым разрушениям и ранней инвалидности.
У новорожденных детей признаками гемофилии могут служить длительное кровотечение из пупочной ранки, подкожные гематомы, кефалогематомы. Кровотечения у детей первого года жизни могут быть связаны с прорезыванием зубов, операциями. Однако в грудном возрасте гемофилия дебютирует редко в связи с тем, что в материнском молоке содержится достаточное количество активного фермента-тромбокиназы, которая способна улучшать формирование сгустка.
Вероятность посттравматических кровотечений значительно возрастает, когда ребенок с гемофилией начинает вставать и ходить. Для детей после года характерны носовые кровотечения, подкожные и межмышечные гематомы, кровоизлияния в крупные суставы. Ввиду постоянных и длительных кровотечений у детей с гемофилией развивается анемия различной степени выраженности.
В настоящее время в арсенале специалистов появились инновационные методы терапии, позволяющие значительно улучшить качество жизни пациентов и увеличить ее продолжительность. Кроме того, новые средства лечения гемофилии — это высокоочищенные препараты, не содержащие белки человеческого происхождения, что делает их безопасными с точки зрения потенциальной вирусной инфекции. При достаточном количестве лекарственных средств больной гемофилией может вести полноценную жизнь: учиться, работать, создать семью, то есть являться полноценным членом общества.
Кабинет санитарного образования ГУ «АЦГМБ»