Важная информация
Мы в социальных сетях
Врождённые пороки сердца 12.02.2026
Врождённые пороки сердца – это патологические изменения в структуре сердечных камер, клапанов, крупных сосудов, которые приводят к нарушению работы органа. Они формируются внутриутробно на 4–6-й неделе развития эмбриона. Из-за пороков сердце работает неправильно, в организме нарушается кровоток, что может привести к серьёзным осложнениям, вплоть до летального исхода.
Классификация
Некоторые подходы к классификации ВПС:
- Анатомическая классификация учитывает место, где произошли изменения в структуре сердца. Например, дефекты межпредсердной перегородки, дефекты межжелудочковой перегородки, атрезии клапанов, аномалии сосудов.
- Функциональная классификация оценивает, как порок влияет на кровоток.
- Условно пороки делят на две группы:
- Белые (бледные, с лево-правым сбросом крови, без смешивания артериальной и венозной крови).
- Синие (с право-левым сбросом крови, со смешиванием артериальной и венозной крови).
Многие виды ВПС встречаются не только изолированно, но и в различных сочетаниях друг с другом.
Симптомы
Симптомы ВПС зависят от их типа и степени тяжести. Некоторые распространённые проявления:
- Цианоз – синюшность кожи, губ и ногтей, которая возникает из-за недостатка кислорода в крови. Особенно характерен для «синих пороков», таких как тетрада Фалло.
- Одышка – затруднённое дыхание, возникающее при физической нагрузке или, у детей, при плаче.
- Шумы в сердце – выявляются при осмотре врачом и связаны с турбулентным кровотоком через аномально изменённые структуры сердца.
- Быстрая утомляемость – как у взрослых, так и у детей. У новорождённых это проявляется в трудностях при кормлении и медленном наборе веса.
- Замедленное развитие – отставание в росте и развитии, связанное с недостаточным поступлением энергии для нормального функционирования организма.
- Отёки – скопление жидкости в тканях, особенно в области ног, живота или лица, вызванное сердечной недостаточностью.
- Частые инфекции дыхательных путей – лёгкие становятся уязвимыми из-за недостаточного насыщения кислородом.
- Тахикардия – учащённое сердцебиение, которое возникает как компенсаторная реакция на нехватку кислорода в тканях.
Диагностика
Для диагностики ВПС используют, например:
- Эхокардиографию – УЗИ сердца, позволяет визуализировать структуру сердца, оценить работу клапанов, размер камер и направление кровотока.
- Электрокардиограмму – ЭКГ регистрирует электрическую активность сердца и позволяет выявить нарушения ритма и проводимости.
- Рентген – на снимке грудной клетки видно увеличение сердца или изменения в лёгких.
- Пульсоксиметрию – при измерении насыщения крови кислородом пониженные значения могут указывать на цианотический порок.
- Катетеризацию сердца и ангиографию – применяются в сложных случаях перед операцией для более точной оценки анатомии сердца.
Лечение
Тактика лечения ВПС зависит от конкретного диагноза, тяжести симптомов, возраста пациента и имеющихся осложнений. Некоторые подходы:
- Медикаментозная терапия – лекарства используют для контроля симптомов и улучшения работы сердца.
- Хирургическое вмешательство – основное и наиболее радикальное направление в лечении многих форм ВПС. Например, открытые операции (ушивание дефектов перегородок, коррекция тетрады Фалло) или эндоваскулярные процедуры (катетерные).
- Гибридные методы – сочетание катетерных вмешательств и классической хирургии, позволяющее снизить травматичность процедуры и повысить эффективность лечения.
- Поддерживающее лечение и реабилитация – после любой коррекции ВПС пациенту необходимы регулярные осмотры у кардиолога, УЗИ-контроль, анализы. Врач может корректировать терапию, назначать препараты для профилактики инфекционного эндокардита, давать рекомендации по физической активности и питанию.
Важно раннее выявление ВПС – чем раньше ставится диагноз, тем выше шансы на эффективное лечение и нормальное развитие ребёнка. Многие тяжёлые формы пороков бывают бессимптомными в первые дни после рождения, но со временем они могут обернуться серьёзными последствиями.
Детский врач-кардиолог
детской поликлиники ГБУЗ «АЦГМБ»
Вавиленко Светлана Николаевна